Ученые установили причину мышечной слабости хронических алкоголиков. Это тот же механизм, который ослабляет мышцы при некоторых болезнях, при котором «энергетические подстанции клетки» — митохондрии — теряют способность к «ремонту» путем слияния друг с другом.

Одним из симптомов хронического алкоголизма является мышечная слабость. Долгое время причина ее была непонятна. Теперь исследователи из Университета Томаса Джефферсона выяснили, что всему виной митохондрии — органеллы, снабжающие клетку энергией. У алкоголиков они теряют способность к обновлению. Это позволило ученым усмотреть связь между хроническим алкоголизмом и некоторыми заболеваниями (при которых повреждаются митохондрии). Последние также приводят к мышечной слабости. Результаты своего исследования авторы опубликовали в журнале The Journal of Cell Biology.

Митохондрии снабжают энергией все клетки нашего тела, на этой энергии работают мышцы, мозг и все остальное. Активно работающие митохондрии истощаются, портятся и нуждаются в ремонте. Он у них происходит очень своеобразно: соседние митохондрии сливаются вместе и обмениваются содержимым. Изношенная митохондрия получает от своей партнерши свежие белки, необходимые для восстановления и жизнедеятельности.

Долгое время для ученых было непонятно, как может происходить такое слияние митохондрий со снабжением всем необходимым в мышечной ткани. Дело в том, что скелетная мышечная ткань устроена очень своеобразно. Узкие и длинные клетки — мышечные волокна буквально нашпигованы сократительными нитями — фибриллами, и митохондрии так тесно зажаты между ними, что у них не остается маневра для слияния. Поэтому специалисты считали, что в мышечной ткани его и не происходит.

Намек на то, что слияние митохондрий все-таки важно для мышечной ткани, ученые получили при исследовании генетической природы двух заболеваний: аутосомальной доминантной оптической атропии (ADOA) и амиотрофии Шарко-Мари-Тута. Симптомами обеих болезней является мышечная слабость. Выяснилось, что в обоих случаях пациенты несут мутацию в одном из трех генов, контролирующих слияние митохондрий.

Но надо было подтвердить экспериментально, что митохондрии в мышцах способны к слиянию. Для этого Вероника Эйшер, постдок Университета Томаса Джефферсона, создала систему для наблюдения за митохондриями в мышцах крысы. При помощи генной модификации с флуоресцентными белками она добилась того, что митохондрии окрасились в красные и зеленые цвета.

Исследовательница увидела своими глазами, как красные митохондрии сливаются с зелеными. Так впервые было доказано, что митохондрии в мышечных клетках способны-таки к слиянию.

Затем исследовательская группа под руководством доктора Джорджи Хажноцки, профессора отделения патологии Университета Томаса Джефферсона, нашла в мышечных клетках белок Mfn1, который играл ключевую роль в слиянии митохондрий в скелетных мышцах. Надо было посмотреть на состояние этого белка при заболеваниях.

При хроническом алкоголизме мышцы постепенно теряют свою силу. Исследование группы алкоголиков показало, что содержание Mfn1 падает более чем на 50% у крыс, которых регулярно спаивали раствором спирта. Ученые выяснили, что при этом слияние митохондрий также радикально снижается. Если в организме крыс поднимали содержание белка Mfn1, процесс слияния возобновлялся.

Мышечная сила подопытных крыс также падала в зависимости от уровня Mfn1 и слияния митохондрий.

«Тот факт, что алкоголь оказывает специфический эффект на один ген, вовлеченный в слияние митохондрий, позволяет предположить, что другие факторы окружающей среды также могут влиять на слияние и ремонт митохондрий», — говорит доктор Хажноцки.

Ученые предполагают, что нарушение слияния митохондрий может быть связано не только с данными заболеваниями, но и со многими другими. А поскольку они выявили участвующий в данном процессе белок, то можно надеяться и на разработку лекарства на его основе.

Источник: gazeta.ru